Sarı Madde
Sabah, adam kendini daha iyi hissediyordu – sıkışmış safra taşı gevşemiş ve yoluna devam etmiş olmalı. Yatakta doğrulup telefonunu okurken küçük bir grup doktorun kapısının önünde toplandığını fark etti. Genç bir kadın, acil servise kendi sunumunun bir açıklaması olarak tanıdığı şeyi verdi. Sonra daha yaşlı bir doktor sarılıktan, cildin ve gözlerin sararmasından bahsetmeye başladı. Renk, kırmızı kan hücrelerinin parçalanma ürünü olan bilirubin olarak bilinen bir şeyin birikmesinden geldi. Normalde, kırmızı kan hücreleri doğup ölürken oluşan ve atılan bu koyu renkli atığın sürekli düşük bir seviyesi vardır. Ancak bilirubin seviyelerini artırabilen hastalıklar vardır – ya atılımını engelleyen bir şey olduğu için ya da daha fazla kırmızı kan hücresi parçalanarak daha fazla bilirubin yapılmasına neden olduğu için. Bu hastanın durumunda, sıkışmış safra taşı bilirubinin gastrointestinal sisteme akışını engelledi. Ancak bu genellikle böyle bir sarılığa neden olmaz. Bir hastanın gözlerinin beyazı biraz sarı olabilir – sarılığın en kolay görüldüğü yer burasıdır – ama bu adamın her yeri gözle görülür şekilde sarıydı. Tıkalı bir safra kesesinden beklenenden çok daha fazla bilirubine sahipti. Eğitimde doktorlara bizim işimizin sebebini bulmak olduğunu açıkladı.
“Hemolize olduğumu mu düşünüyorsun?” hasta yatağından seslendi. Tüm yüzler ona dönünce sessizlik bozuldu. Hemolize etmenin kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi olduğunu biliyorlardı. Ancak bu genellikle hastaların kullandığı bir kelime değildi. Hasta yataktan kalktı ve kapıya doğru yürüdü. Gözlerindeki sorulmamış soruyu görebiliyordu. Tıp fakültesine gittiğini gruba söyledi ama hiç pratiğe gitmedi.
Dr. Peter Braverman kendisini ve takımdaki eğitimdeki üç doktoru tanıttı. Hastaya ve kursiyerlere ilginç bir şey daha var dedi. Kan hücresi sayımına bakarsanız, bu genç adamın kansız olduğunu görebilirsiniz – normalden daha düşük kırmızı kan hücresi sayısı. Bir erkekte bu nadirdir. Ve sahip olduğu kan hücreleri çok çok küçük. Genellikle bunu yalnızca ciddi bir demir eksikliğinde veya kırmızı kan hücrelerinin şeklindeki bazı anormalliklerde görürsünüz. Normal olanlar, SweeTarts şekerleri gibi şekillenir – disk şeklinde, her iki tarafında bir girinti vardır. Bu şekil, hücrelere vücuttaki en dar kılcal damarlardan geçmek için maksimum esneklik sağlar. Başka herhangi bir şekle sahip kırmızı kan hücreleri çok daha yüksek oranda yok edilir. Bu, özellikle fazla bilirubinin atılması engellenirse sarılığa neden olabilir. Doktor, bu adamın kanının gizemini çözmemize yardım etmesi için hematoloji servisine ulaşalım dedi.
Bu arada Braverman meraklanmıştı. Bu genç adam tıp eğitimi almıştı. Sararmış cildi ve gözleri ne yaptı? Hasta rahatsız bir şekilde uzağa baktı. Aslında bunu fark etmemişti. Pandemi sırasında ailesinin yanına taşındı ve evden çalışıyordu. Oldukça izole olmuştu. Ofisine gitmemişti. Arkadaşlarını görmemişti. Yaşlı olan ebeveynleri tek kelime etmemişti. Ve aynaya pek bakmazdı. Geçmiş yıllarda, gözlerinin aklarının bazen sarıya döndüğünü fark etmişti. Buna dayanarak, kendisine bilirubini parçalayan enzimlerin yeterli olmamasından kaynaklanan iyi huylu bir durum olan Gilbert sendromu teşhisi koydu. Gilbert’li kişilerde, özellikle kırmızı kan hücrelerinin daha hızlı parçalandığı fiziksel veya duygusal stres zamanlarında, gözlerinde sarımsı bir renk tonu olabilir. Ama ara sıra aynada gördüğü sarıyı karın ağrısı nöbetlerine hiç bağlamadı. Ve hiç bu kadar sarı olmamıştı.
Kaynak : https://www.nytimes.com/2023/05/16/magazine/hereditary-spherocytosis-diagnosis.html”>Source link